2. Leczenie mięsaka Ewinga

Mięsak Ewinga u dzieci i młodzieży

Autor prof. dr hab. n. med. Anna Raciborska

Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie

 

Mięsak Ewinga u dzieci i młodzieży

Mięsak Ewinga to złośliwy nowotwór, który najczęściej rozwija się w kościach dzieci i młodzieży, ale może również występować w tkankach miękkich. Leczenie mięsaka Ewinga wymaga kompleksowego i wielodyscyplinarnego postępowania, obejmującego chemioterapię, leczenie chirurgiczne oraz – w wybranych przypadkach – radioterapię.

W Klinice Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie prowadzona jest diagnostyka i kompleksowe leczenie dzieci i młodzieży z mięsakiem Ewinga, w tym leczenie chirurgiczne guzów kości oraz leczenie oszczędzające kończynę, jeśli jest ono możliwe.

 

Mięsak Ewinga: objawy, leczenie i rokowanie – co musisz wiedzieć?

Mięsak Ewinga (ES) to drugi najczęstszy nowotwór pierwotny kości u dzieci i młodzieży. Choć najczęściej rozwija się w kościach, rzadziej może wystąpić w innych tkankach – wówczas mówimy o pozakostnym mięsaku Ewinga. W Polsce co roku diagnozuje się około 20-25 nowych przypadków mięsaka Ewinga, a choroba najczęściej dotyczy chłopców w wieku 15-19 lat.

Diagnostyka mięsaka Ewinga u dzieci i młodzieży

Mięsak Ewinga rozwija się w kościach i może prowadzić do przerzutów do płuc, innych kości, węzłów chłonnych i szpiku kostnego. Ponad połowa pacjentów ma przerzuty w momencie rozpoznania. Wczesne wykrycie i diagnoza są kluczowe, aby zwiększyć szansę na wyleczenie. Biopsja jest podstawową metodą diagnostyczną, która pozwala na precyzyjne określenie rodzaju nowotworu i dobranie odpowiedniego leczenia.

Leczenie mięsaka Ewinga: chemioterapia, chirurgia i radioterapia

Leczenie mięsaka Ewinga opiera się na skojarzeniu kilku metod terapeutycznych: chemioterapii, chirurgii oraz radioterapii. W przypadku choroby zlokalizowanej (w jednym miejscu) wskaźnik wyleczenia wynosi 60-65%. U pacjentów z przerzutami leczenie jest bardziej skomplikowane, a rokowanie jest gorsze.

Chemioterapia

Chemioterapia stosowana jest przed i po operacji. Leczenie przedoperacyjne (neoadiuwantowe) pozwala zmniejszyć guza, co ułatwia operację. Standardowe leki stosowane w leczeniu mięsaka Ewinga to: winkrystyna, etopozyd, ifosfamide oraz adriamycyna. U niektórych pacjentów stosuje się chemioterapię wysokodawkową (megachemioterapia), która zwiększa szansę na wyleczenie poprzez zniszczenie komórek nowotworowych.

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne jest jednym z kluczowych elementów terapii mięsaka Ewinga. Zabieg ma na celu całkowite usunięcie guza z odpowiednim marginesem zdrowych tkanek, przy jednoczesnym zachowaniu możliwie największej sprawności leczonej okolicy.

U dzieci i młodzieży, jeśli lokalizacja i rozległość guza na to pozwalają, możliwe jest leczenie oszczędzające kończynę. W zależności od miejsca i zakresu resekcji zabieg może wymagać zastosowania odpowiedniej rekonstrukcji, w tym rekonstrukcji kości lub endoprotezy onkologicznej.

Decyzja dotycząca zakresu operacji jest podejmowana indywidualnie przez zespół wielodyscyplinarny, z uwzględnieniem lokalizacji guza, jego odpowiedzi na chemioterapię oraz możliwości uzyskania radykalnego usunięcia nowotworu.

Radioterapia

Radioterapia może być elementem leczenia mięsaka Ewinga u dzieci i młodzieży. Jest stosowana przede wszystkim w sytuacjach, w których nie można uzyskać odpowiedniej radykalności leczenia chirurgicznego, a także w wybranych przypadkach zależnie od lokalizacji guza, odpowiedzi na chemioterapię i wyniku badania histopatologicznego. Może być również wykorzystywana w leczeniu wybranych ognisk przerzutowych.

Rokowanie w mięsaku Ewinga

Rokowanie w mięsaku Ewinga zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby, obecności przerzutów, lokalizacji guza oraz jego odpowiedzi na zastosowane leczenie. Najlepsze wyniki uzyskuje się u pacjentów z chorobą zlokalizowaną, natomiast obecność przerzutów lub wznowy wymaga bardziej intensywnego i indywidualnie dobranego postępowania.

Współczesne leczenie mięsaka Ewinga jest prowadzone w oparciu o skojarzenie chemioterapii, leczenia miejscowego – chirurgii i/lub radioterapii – oraz ocenę odpowiedzi guza na terapię. W przypadku wznowy lub choroby opornej na leczenie rozważane są również możliwości dostępne w ramach badań klinicznych i projektów badawczych.

 

Nowoczesne metody leczenia i badania

Rozwój leczenia mięsaka Ewinga obejmuje również udział w badaniach klinicznych i projektach badawczych, których celem jest poszukiwanie nowych możliwości terapii dla dzieci i młodzieży, szczególnie w przypadku choroby opornej na standardowe leczenie lub jej wznowy.

W Klinice Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka prowadzone są projekty badawcze dotyczące nowoczesnych metod leczenia mięsaka Ewinga. Jednym z nich jest BUTTERFLY – badanie oceniające skuteczność i bezpieczeństwo zastosowania naksytamabu u pacjentów z opornym na leczenie mięsakiem Ewinga, w ramach którego analizowana jest m.in. możliwość zastosowania terapii anty-GD2 u pacjentów z ekspresją gangliozydu GD2.

Więcej informacji o projekcie: BUTTERFLY – badanie kliniczne mięsaka Ewinga.

Wcześniej w Klinice realizowany był również projekt REGBONE, dotyczący nowych możliwości leczenia dzieci, młodzieży i młodych dorosłych z opornymi na leczenie pierwotnymi nowotworami kości, w tym mięsakiem Ewinga i osteosarcoma. Projekt obejmował m.in. zastosowanie regorafenibu oraz wykorzystanie diagnostyki molekularnej w poszukiwaniu nowych możliwości leczenia.

iEuroEwing 2022 – jedyny ośrodek w Polsce

Klinika Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie jest jedynym ośrodkiem w Polsce oficjalnie zarejestrowanym do prowadzenia międzynarodowego badania iEuroEwing 2022, którego celem jest optymalizacja leczenia pacjentów z mięsakiem Ewinga.

Badanie prowadzone jest w ramach międzynarodowej współpracy grup specjalizujących się w leczeniu mięsaka Ewinga. Udział w badaniu oznacza możliwość zastosowania u kwalifikujących się pacjentów strategii leczenia opracowanych w ramach europejskiego programu iEuroEwing 2022.

 

Gdzie leczyć mięsaka Ewinga u dziecka?

Leczenie mięsaka Ewinga u dzieci i młodzieży powinno być prowadzone w wyspecjalizowanym ośrodku, który ma doświadczenie w diagnostyce i kompleksowym leczeniu mięsaków kości. Właściwe rozpoznanie wymaga specjalistycznych badań obrazowych, biopsji wykonanej zgodnie z zasadami leczenia onkologicznego oraz oceny histopatologicznej i molekularnej.

Leczenie wymaga współpracy zespołu wielodyscyplinarnego, obejmującego m.in. onkologa dziecięcego, chirurga onkologicznego, ortopedę onkologicznego, radioterapeutę oraz specjalistów zajmujących się rehabilitacją i leczeniem wspierającym. Takie podejście pozwala zaplanować leczenie zarówno guza pierwotnego, jak i ewentualnych zmian przerzutowych.

W Klinice Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie prowadzone jest kompleksowe leczenie dzieci i młodzieży z mięsakiem Ewinga, obejmujące diagnostykę, chemioterapię, leczenie chirurgiczne oraz leczenie wspierające i rehabilitację.

 

 

Pozakostny mięsak Ewinga u dzieci i młodzieży – objawy, diagnostyka i leczenie

 

Pozakostny mięsak Ewinga to rzadka postać mięsaka Ewinga, która rozwija się w tkankach miękkich, a nie w kości. Może występować m.in. w obrębie klatki piersiowej, miednicy, uda, stopy lub innych lokalizacjach. Choroba najczęściej dotyczy dzieci, młodzieży i młodych dorosłych.

Pod względem biologicznym pozakostny mięsak Ewinga jest związany z mięsakiem Ewinga kości i jest leczony zgodnie z zasadami terapii stosowanymi dla tej grupy nowotworów. Leczenie wymaga skojarzenia chemioterapii z leczeniem miejscowym – chirurgią i/lub radioterapią – oraz prowadzenia terapii przez wielodyscyplinarny zespół specjalistów.

W dalszej części omawiamy najważniejsze objawy pozakostnego mięsaka Ewinga, sposób jego diagnostyki oraz możliwości leczenia u dzieci i młodzieży.

Przyczyny mięsaka Ewinga

Dokładna przyczyna powstania mięsaka Ewinga nie jest znana. Wiadomo natomiast, że w komórkach nowotworowych dochodzi do charakterystycznych zmian genetycznych. W większości przypadków jest to połączenie fragmentów genów EWSR1 i FLI1, określane jako fuzja EWSR1::FLI1. Występuje ona w około 85–90% przypadków mięsaka Ewinga.

Zmiana ta powstaje w komórkach organizmu w ciągu życia i nie jest zwykle zmianą dziedziczną, dlatego nie oznacza, że dziecko odziedziczyło chorobę po rodzicach ani że rodzice mogli zapobiec jej wystąpieniu.

Istnieją również badania wskazujące na pewne odziedziczone warianty genetyczne związane z podatnością na rozwój mięsaka Ewinga, jednak bezwzględne ryzyko zachorowania pozostaje bardzo małe.

 

Objawy pozakostnego mięsaka Ewinga

Objawy pozakostnego mięsaka Ewinga zależą przede wszystkim od lokalizacji i wielkości guza. Ponieważ nowotwór rozwija się w tkankach miękkich, pierwszym objawem może być wyczuwalny lub widoczny guz albo obrzęk. Początkowo zmiana może być również bezbolesna.

Wśród możliwych objawów znajdują się:

• wyczuwalny guz lub zgrubienie w tkankach miękkich,

• obrzęk w okolicy guza,

• ból lub tkliwość, szczególnie gdy guz uciska okoliczne tkanki,

• ograniczenie ruchomości lub trudności w poruszaniu się, jeśli zmiana znajduje się w pobliżu stawu lub mięśni,

• osłabienie lub inne objawy wynikające z ucisku na nerwy lub inne struktury,

• gorączka, zmęczenie lub utrata masy ciała – objawy ogólne występują rzadziej.

Objawy te nie są charakterystyczne wyłącznie dla mięsaka Ewinga i znacznie częściej mają inne przyczyny. Jeżeli jednak guz, obrzęk lub ból utrzymują się, nasilają albo pojawiają się bez wyraźnej przyczyny, wymagają konsultacji lekarskiej i odpowiedniej diagnostyki.

Diagnostyka pozakostnego mięsaka Ewinga

Rozpoznanie pozakostnego mięsaka Ewinga wymaga połączenia badań obrazowych oraz badania pobranego fragmentu guza. W zależności od lokalizacji i wielkości zmiany wykonuje się m.in. badanie ultrasonograficzne, rezonans magnetyczny (MRI) lub tomografię komputerową (CT), a następnie przeprowadza biopsję.

Biopsja jest kluczowym elementem diagnostyki. Pobrany materiał poddaje się ocenie histopatologicznej oraz badaniom immunohistochemicznym i molekularnym. W diagnostyce mięsaka Ewinga szczególne znaczenie ma wykrycie charakterystycznej fuzji genów, najczęściej EWSR1::FLI1, która występuje w większości przypadków. Badania molekularne pomagają potwierdzić rozpoznanie i odróżnić mięsaka Ewinga od innych nowotworów z grupy drobnookrągłokomórkowych mięsaków.

W przypadku potwierdzenia mięsaka Ewinga wykonywane są również badania pozwalające określić stopień zaawansowania choroby i sprawdzić, czy nowotwór rozprzestrzenił się poza miejsce powstania. Diagnostyka może obejmować m.in. tomografię komputerową klatki piersiowej oraz badanie PET/CT, a zakres badań jest dobierany indywidualnie do sytuacji klinicznej pacjenta.

Ważne jest, aby biopsja była zaplanowana przez zespół zajmujący się leczeniem mięsaków, ponieważ sposób pobrania materiału i miejsce wykonania biopsji mogą mieć znaczenie dla późniejszego leczenia chirurgicznego i radioterapii.

 

Leczenie pozakostnego mięsaka Ewinga

Leczenie pozakostnego mięsaka Ewinga wymaga zastosowania kilku metod terapii. Podstawą postępowania jest chemioterapia, połączona z leczeniem miejscowym guza – chirurgią i/lub radioterapią. Sposób leczenia jest ustalany indywidualnie przez zespół wielodyscyplinarny, z uwzględnieniem lokalizacji i wielkości guza, możliwości jego całkowitego usunięcia oraz odpowiedzi na leczenie.

Chemioterapia

Chemioterapia odgrywa kluczową rolę w leczeniu mięsaka Ewinga, ponieważ choroba może dawać mikroskopowe przerzuty już w momencie rozpoznania. Leczenie systemowe jest zwykle rozpoczynane przed leczeniem miejscowym, a następnie kontynuowane po jego zakończeniu. We współczesnych schematach stosuje się m.in. winkrystynę, doksorubicynę, ifosfamid i etopozyd.

Leczenie chirurgiczne

Jeżeli lokalizacja i zakres guza pozwalają na jego całkowite usunięcie, chirurgia jest jedną z podstawowych metod leczenia miejscowego. Celem operacji jest radykalne usunięcie nowotworu z zachowaniem możliwie największej funkcji operowanej okolicy.

W przypadku guzów zlokalizowanych w tkankach miękkich zakres operacji zależy m.in. od położenia guza względem naczyń, nerwów, mięśni i innych ważnych struktur anatomicznych. Planowanie zabiegu odbywa się z uwzględnieniem wyników badań obrazowych oraz odpowiedzi guza na wcześniejsze leczenie.

Radioterapia

Radioterapia może być stosowana jako element leczenia miejscowego, szczególnie wtedy, gdy całkowite chirurgiczne usunięcie guza nie jest możliwe lub wiązałoby się z dużym ryzykiem powikłań i utraty funkcji. Może być również wykorzystywana w zależności od zakresu operacji i oceny odpowiedzi nowotworu na leczenie. Decyzja o zastosowaniu radioterapii jest podejmowana indywidualnie przez zespół specjalistów.

Leczenie wznowy lub choroby opornej

W przypadku wznowy lub choroby opornej na leczenie standardowe postępowanie wymaga indywidualnej oceny możliwości dalszego leczenia. W zależności od sytuacji klinicznej rozważane są kolejne metody leczenia systemowego, leczenie chirurgiczne lub radioterapia, a także udział w badaniach klinicznych i projektach badawczych dotyczących nowych terapii.

Więcej informacji o możliwościach leczenia wznowy mięsaka znajdziesz w artykule „Czy wznowa mięsaka to już koniec leczenia?”.

 

 

Najnowsze publikacje Kliniki dotyczące mięsaka Ewinga

Heesen P., Crist S.M., Roohani S. i wsp., w tym Raciborska A.
Impact of adjuvant radiotherapy on the outcome in localized Ewing sarcoma: A Bayesian analysis incorporating evidence from two large RCTs. 2026.

Heesen P., Feuerriegel S., Ciobanu-Caraus O. i wsp., w tym Raciborska A.
Treatment effect heterogeneity of radiotherapy in localized Ewing sarcoma: A secondary analysis of the EURO-E.W.I.N.G. 99 and Ewing 2008 trial. European Journal of Cancer. 2026;243:116825. DOI: 10.1016/j.ejca.2026.116825.

Bronowicki K., Antoniuk-Majchrzak J., Malesza I., Walenta T., Szymborska A., Raciborska A.
Strategies of the management of pulmonary metastases in children with Ewing sarcoma – single institution experience of 137 patients. Surgical Oncology. 2026;64:102334. DOI: 10.1016/j.suronc.2025.102334.

Literatura

1. Raciborska A, Bilska K, Drabko K, Chaber R, Sobol G, Pogorzała M, Wyrobek E, Połczyńska K, Rogowska E, Rodriguez-Galindo C, Woźniak W. Validation of a multimodal treatment protocol for Ewing sarcoma – a report from the Polish Pediatric Oncology Group. Pediatr Blood Cancer. 2014 Dec;61(12):2170-4
2. Raciborska A, Bilska K, Rychłowska-Pruszyńska M, Drabko K, Chaber R, Pogorzała M, Połczyńska K, Godziński J, Rodriguez-Galindo C, Woźniak W. Internal hemipelvectomy in the management of pelvic Ewing sarcoma – are outcomes better than with radiation therapy? J Pediatr Surg. 2014 Oct;49(10):1500-4.
3. Woźniak W. Pierwotne złośliwe nowotwory kości. W: Onkologia i Hematologia Dziecięca. Chybicka A, Sawicz-Birkowska K (red), PZWL, Warszawa 2008
4. Zalecenia Konsultanta Krajowego w dziedzinie chirurgii onkologicznej oraz Polskiego Towarzystwa Chirurgii Onkologicznej w zakresie diagnostyki i leczenia chorych na mięsaki tkanek miękkich. Dostępne w Internecie: http://ptcho.org.pl/zalecenia
5. Zalecenia Konsultanta Krajowego w dziedzinie chirurgii onkologicznej oraz Polskiego Towarzystwa Chirurgii Onkologicznej w zakresie diagnostyki i leczenia chorych na mięsaki kości. Dostępne w Internecie: http://ptcho.org.pl/zalecenia
6. Woźniak W. Nowotwory kości, W: Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych - 2011 r., Krzakowski M., Jędrzejczak W., Kowalczyk J., (red), tom II, Via Medica, 2012, 860-867
7. Kazanowska B., Chybicka A. Nowotwory tkanek miękkich, W: Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych - 2011 r., Krzakowski M., Jędrzejczak W., Kowalczyk J., (red.) Via Medica, 2012, 868-893
8. Clinical Practice Guidelines Annals of Oncology 25 (Supplement 3): iii113–iii123, 2014 doi:10.1093/annonc/mdu256] Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. The ESMO/European Sarcoma Network Working Group
9. Raciborska A, Rogowska E. Guzy kości u dzieci i młodzieży – ważne informacje dla Pediatry. Pediatr Dyplom 2015, 19(4):34-7
10. Raciborska A, Bilska K, Rychłowska-Pruszyńska M, Duczkowski M, Duczkowska A, Drabko K, Chaber R, Sobol G, Wyrobek E, Michalak E, Rodriguez-Galindo C, Woźniak W. Management and follow-up of Ewing sarcoma patients with isolated lung metastases. J Pediatr Surg. 2016 Jul;51(7):1067-71
11. Raciborska A, Bilska K, Drabko K, Michalak E, Chaber R, Pogorzała M, Połczyńska K, Sobol G, Wieczorek M, Muszyńska-Rosłan K, Rychłowska-Pruszyńska M, Rodriguez-Galindo C, Dziuk M. Response to chemotherapy estimates by FDGPET is an important prognostic factor in patients with Ewing sarcoma. Clin Transl Oncol 2015. DOI 10.1007/s12094-015-1351-6
12. Raciborska A, Bilska K, Drabko K, Rogowska E, Chaber R, Pogorzała M, Wyrobek E, Połczyńska K, Rodriguez-Galindo C, Woźniak W. Chemioterapia u dzieci i młodzieży z opornym na leczenie mięsakiem Ewinga. Med Wieku Rozwoj. 2013 Apr-Jun;17(2):117-25
13. Drabko K, Raciborska A, Bilska K, Styczyński J, Ussowicz M, Choma M, Wójcik B, Zaucha-Prażmo A, Gorczyńska E, Skoczeń S, Woźniak W, Chybicka A, Wysocki M, Goździk J, Kowalczyk J. Consolidation of first-line therapy with BU and melphalan, and autologous stem cell rescue in children with Ewing’s sarcoma. Bone Marrow Transplant 2012 Dec;47(12):1530-4. doi: 10.1038/bmt.2012.78
14. Raciborska A, Bilska K, Rogowska E, Godziński J, Woźniak W. Leczenie operacyjne pacjentów z rozsianym mieszakiem Ewinga w materiale własnym Kliniki. Ortop Traumatol Rehabil. 2011 May-Jun;13(3):271-7
15. Chaber, R., Arthur, C.J., Łach, K., Raciborska, A., Michalak, E., Bilska, K., Drabko, K., Depciuch, J., Kaznowska, E., Cebulski, J., Predicting Ewing sarcoma treatment outcome using infrared spectroscopy and machine learning, (2019) Molecules, art. no. 1075, DOI: 10.3390/molecules24061075
16. Chaber, R., Łach, K., Arthur, C.J., Raciborska, A., Michalak, E., Ciebiera, K., Bilska, K., Drabko, K., Cebulski, J., Prediction of Ewing Sarcoma treatment outcome using attenuated tissue reflection FTIR tissue spectroscopy, (2018) Scientific Reports, 8 (1), art. no. 12299
17. Chaber, K. Łach, J. Depciuch, K. Szmuc, E. Michalak, A. Raciborska, A. Koziorowska, J. Cebulski, Fourier Transform Infrared (FTIR) spectroscopy of paraffin and deparafinnized bone tissue samples as a diagnostic tool for Ewing sarcoma of bones, Infrared Physics & Technology (2017).
18. Chaber, K. Łach, K. Szmuc, E. Michalak, A. Raciborska, D. Mazur, M. Machaczka, J. Cebulski, Application of infrared spectroscopy in the identification of Ewing sarcoma: A preliminary report, Infrared Physics & Technology 83, 200-205  (2017).

O autorce

prof. Anna Raciborska – ekspertka w zakresie onkologii dziecięcej, zajmująca się diagnostyką i leczeniem mięsaków u dzieci i młodzieży, w tym mięsaka Ewinga. Kieruje Kliniką Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka oraz uczestniczy w krajowych i międzynarodowych projektach badawczych dotyczących nowoczesnego leczenia mięsaków.