Do zadań Zakładu Mukowiscydozy zgodnie z Regulaminem organizacyjnym IMiDz (§55) należy w szczególności:

1) Prowadzenie działalności diagnostyczno – leczniczej w zakresie chorób płuc dzieci, w tym mukowiscydozy. Zakład posiada akredytację do prowadzenia specjalizacji z zakresu chorób płuc dzieci.

2) Prowadzenie badań naukowych, klinicznych i prac rozwojowych w zakresie mukowiscydozy u dzieci i młodzieży.

Ad 1.

• Największy ośrodek pediatryczny w Polsce zajmujący się chorymi na mukowiscydozę do 18 rż. Pod naszą opieką pozostaje ponad 370 dzieci z mukowiscydozą - co stanowi ok 40% populacji dziecięcej z CF.

• Działalność diagnostyczno-lecznicza prowadzona jest na bazie Poradni Mukowiscydozy i Oddziału Alergologii, Mukowiscydozy i Chorób Płuc.

• Doświadczona Pracownia Testów Potowych świadczy usługi dla
  pacjentów z całej Polski jako ośrodek referencyjny.

• Prowadzenie badań przesiewowych noworodków w kierunku mukowiscydozy

– diagnostyka, rozpoznawanie i dalsza opieka specjalistyczna.

• Opieka wielospecjalistyczna nad pacjentami chorymi na mukowiscydozę obejmująca opiekę ambulatoryjną oraz hospitalizacje w okresie zaostrzeń zmian oskrzelowo-płucnych.

• Wstępna kwalifikacja i kierowanie pacjentów w schyłkowym okresie choroby oskrzelowo-płucnej do ośrodków transplantacyjnych. Przygotowanie i opieka nad pacjentami zakwalifikowanymi do przeszczepienia płuc.

Zakład Mukowiscydozy konsekwentnie dąży do utworzenia modelowego ośrodka referencyjnego dla chorych z mukowiscydozą – Centrum Mukowiscydozy - zgodnie z obowiązującymi standardami międzynarodowymi

Pracownicy Zakładu biorą czynny udział w opracowaniu modelu kompleksowej opieki wielodyscyplinarnej dla chorych z mukowiscydozą w oparciu o specjalistyczny Oddział

i Poradnię Mukowiscydozy.Ze względu na zmiany w zakresie wielu narządów i układów, chorzy na mukowiscydozę wymagają leczenia kompleksowego i wielospecjalistycznego obejmującego: profilaktykę i leczenie choroby oskrzelowo-płucnej, terapię niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki, leczenie żywieniowe, leczenie powikłań CF.Poza lekarzami i pielęgniarkami w prowadzeniu chorych z CF uczestniczą także na stale : dietetyk, psycholog, fizjoterapeuta. Indywidualna strategia leczenia każdego pacjenta jest ustalana na regularnych spotkaniach zespołu wielodyscyplinarnego.

Dzięki kompleksowej opiece ambulatoryjnej u chorych na mukowiscydozę możliwa jest:

1. poprawa skuteczności leczenia pacjentów chorych na mukowiscydozę, prowadzonego w oparciu o aktualnie obowiązujące standardy
2. zmniejszenie liczby hospitalizacji z powodu mukowiscydozy i jej powikłań
3. Wydłużenie czasu przeżycia chorych na mukowiscydozę

Ad.2

A) Realizowane obecnie zadania naukowe:

Wpływ czynników żywieniowych na gęstość mineralną kości u młodzieży z mukowiscydozą.

Epidemiologia zakażeń Pseudomonas aeruginosa wśród dzieci chorujących na mukowiscydozę

Jakość życia oraz występowanie objawów depresji i lęku wśród polskich pacjentów z mukowiscydozą i ich opiekunów - międzynarodowe badanie porównawcze.

Zakończono dwa projekty europejskie, kolejne są w trakcie przygotowania.

B) Zadania badawczo-rozwojowe

Uczestnictwo w wieloośrodkowych, międzynarodowych badaniach klinicznych dotyczących nowatorskich leków (obecnie badane są nowe antybiotyki wziewne i enzymy trzustkowe).

Posiadamy wieloletnie doświadczenie i ponad 20 zakończonych badań klinicznych z zakresu mukowiscydozy, dzięki którym nasi pacjenci mieli dostęp do najnowszych terapii.