TENOSYNOVIAL GIANT CELL TUMOR U DZIECI
Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgnistej, historycznie zwany niekiedy barwnikowym kosmkowo-guzkowym zapaleniem błony maziowej stawów (Pigmented Villonodular Synovitis; PVNS)
TGCT jest rodzajem łagodnego lub miejscowo złośliwego guza występującego w stawie lub wokół niego. Może on zmniejszyć funkcjonalność stawu, a w niektórych przypadkach może prowadzić do jego uszkodzenia. Obecnie wiadomo, że występowanie TGCT jest związane z translokacją CSF1.
Choroba może mieć postać zlokalizowaną lub rozlaną. Opisano pojedyncze przypadki chorych z ogniskami przerzutowymi. Klinicznie TGCT objawia się zazwyczaj jako niebolesny, wolno rosnący guz ograniczający z czasem ruchomość stawu. Dolegliwości bólowe występują głównie w przypadku postaci rozlanej.
Podstawą leczenia jest radykalne chirurgiczne usunięcie zmiany. Niestety w części przypadków guz odrasta. Niekiedy konieczne jest włączenie leczenia celowanego lub zastosowanie radioterapii (obecnie stosowana bardzo rzadko).
Ze względu na rzadkość występowania, jak i możliwy przebieg choroby, opieka nad pacjentem z TGCT powinna być interdyscyplinarna. Poza doświadczonym chirurgiem konieczny jest doświadczony patomorfolog oraz możliwość wykonania badań molekularnych w przypadkach wątpliwych diagnostycznie. W przypadkach nieoperacyjnych lub nawrotowych o zastosowanym leczeniu powinien decydować doświadczony onkolog.
Dowiedz się więcej: https://www.tgcthcp.com/en/tenosynovial-giant-cell-tumor-overview
2 typy TGCT
Zlokalizowany
- Głównie w małych stawach
- Większość w palcach rąk i stóp
- Zwykle mały guz
- Stosunkowo łatwo zobaczyć, gdzie guz się zaczyna i kończy
- Niebolesny
- Może odrosnąć w ok. 15-20% przypadków
- Nie daje przerzutów
Rozlany
- Głównie w dużych stawach
- Większość w stawie kolanowym, kolejno w stawie biodrowym
- Zwykle większy niż 5 centymetrów
- Zazwyczaj nie jest łatwo powiedzieć, gdzie się zaczyna i kończy guz
- Często daje dolegliwości bólowe
- Może odrosnąć w ok. 20-50%
- Opisywano pojedyncze przypadki zmian przerzutowych