Guzy germinalne
Guzy zarodkowe o lokalizacji poza ośrodkowym układem nerwowym u dzieci
Autor prof. nadzw. dr hab. n. med. Anna Raciborska
Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży, Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
Guzy zarodkowe to grupa różnorodnych nowotworów wywodzących się z pierwotnych komórek rozrodczych. Jest ich na szczęście niewiele. Stanowią ok 3-4% wszystkich nowotworów dziecięcych. Jednak jest to najczęściej stwierdzany nowotwór u wcześniaków, a drugi co do częstości u noworodków. Jeśli weźmiemy pod uwagę wszystkie dzieci, które chorują na te nowotwory to mamy 2 szczyty zachorowania: do 2rż, a kolejno w wieku dojrzewania i u młodych dorosłych.
Dlaczego powstają do końca nie wiadomo. Wiemy, że niektóre sytuacje sprzyjają wystąpieniu tych nowotworów. Do niech należy m.in: wnętrostwo, spodziectwo, polipowatość jelit, zespół Klinefeltera, czy zespół Turnera. Marihuana i kanabinoidy również zwiększają ryzyko wystąpienia tych chorób.
W okresie płodowym komórki rozrodcze wędrują wzdłuż osi ciała, aby finalnie utworzyć gonady – jajniki u dziewczynek, jądra u chłopców. Nowotwory z tych komórek mogą pojawić się na każdym etapie ich wędrówki. Tak więc można je znaleźć m.in. w ośrodkowym układzie nerwowym (o tych guzach nie jest ten artykuł), śródpiersiu, tzw. okolicy zaotrzewnowej, krzyżowo-guzicznej, czy w jajnikach lub jądrach. Przetrwałe komórki zarodkowe mogą tworzyć różne tkanki, dlatego też guzy te stanowią bardzo różnorodną grupę. Do guzów germinalnych zalicza się: guz pęcherzyka żółtkowego (yolk sac tumor), raka embrionalnego (carcinoma embryonale), potworniaka (teratoma), potworniakoraka (teratocarcinoma), rozrodczaka zarodkowego (gonadoblastoma), rozrodczaka (germinoma), nasieniaka (seminoma), czy kosmówczaka (choriocarcinoma). Nawet w obrębie jednego guza komórki mogą się między sobą różnić i mieć inny stopień dojrzałości i złośliwości. Jednak ze względu na wiele cech wspólnych zebrano je razem.
W przypadku wysokiej dojrzałości często przebieg tych zmian jest łagodny. Jednak niekiedy stwierdza się wysoką złośliwość tych zmian. Wówczas nowotwory te mogą dawać przerzuty do płuc, wątroby węzłów chłonnych, ośrodkowego układu nerwowego, kości i szpiku.
Niektóre z tych zmian mogą wydzielać pewne substancje zwane markerami. Do nich zaliczamy α-fetoproteinę (AFP) i/lub β-gonadotropinę kosmówkową (β-HCG). Badania markerów mogą służyć diagnostyce, ale także ocenie odpowiedzi na leczenie. Ich poziom bada się zarówno na początku, w trakcie trwania leczenia, jak i po jego zakończeniu. Warto podkreślić, że podwyższenie tych markerów można obserwować również w innych sytuacjach klinicznych. Wysokie stężenie AFP fizjologicznie występuje u noworodków czy wcześniaków.
Ponieważ nowotwory te mogą wystąpić w wielu miejscach, objawy kliniczne są bardzo różnorodne i zależą głównie od lokalizacji i tempa wzrostu nowotworu. Im nowotwór rośnie wolniej, tym zazwyczaj mniejszy wzbudza niepokój. Jeśli pojawiają się przerzuty to dodatkowo obserwujemy objawy z tych zajętych miejsc.
Aby rozpocząć leczenie, tak jak w przypadku innych nowotworów, zazwyczaj należy wykonać biopsję zmiany – czyli pobrać wycinek z chorego miejsca. Na podstawie pobranego wycinka histopatolog stawia rozpoznanie. Postawienie właściwego rozpoznania jest warunkiem dobrze dobranego leczenia. Dlatego też zaleca się, aby biopsję wykonywać w miejscu, w których znajduje się pracownia patomorfologii dysponująca odpowiednim doświadczeniem w diagnostyce tego typu zmian. Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest również wykonanie badań oceniających funkcję pozostałych narządów, jak i miejsca ewentualnych przerzutów. Na podstawie otrzymanych wyników lekarz określa stopień zaawansowania choroby i sposób jej leczenia.
W przypadku zmian łagodnych zazwyczaj jedynym leczeniem jest zabieg chirurgiczny. Zawsze dąży się do usunięcia guza w całości z tzw. marginesem onkologicznym (usunięcie tkanek nowotworowych w jednym bloku, z zachowanym określonej wielkości marginesem tkanki zdrowej). Jednak w przypadku zmian o wyższym potencjale złośliwości konieczne jest leczenie skojarzone, czyli zastosowanie chemioterapii z następową chirurgią. Guzy te są również radiowrażliwe, jednak radioterapię w guzach germinalnych o lokalizacji poza mózgowej obecnie stosuje się jedynie w wyjątkowych sytuacjach (np. brak odpowiedzi na chemioterapię). Uogólniając, im potencjał złośliwości większy tym leczenie musi być bardziej intensywne. Na intensywność leczenia mają wpływ także tzw. czynniki rokownicze charakterystyczne dla danej jednostki oraz stopień zaawansowania (im choroba jest bardziej rozsiana, tym leczenie bardziej intensywne).
Pamiętaj, że obecnie wyniki leczenia guzów germinalnych są bardzo dobre (u dzieci poniżej 16 rż średnio ok 80-90%, w lokalizacji śródpiersiowej a także w przypadku guza pęcherzyka żółtkowego 70%). W przypadków zmian łagodnych notuje się nawet 98-100% wyleczeń. W przypadku jakichkolwiek podejrzeń dotyczących wystąpienia guza germinalnego najważniejsze jest niezwłoczne skierowanie pacjenta pod opiekę odpowiedniego specjalisty.
Literatura
- Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4th Elsevier, Oxford 2005
- Adamkiewicz-Drożyńska E, Stefanowicz J, Połczyńska K. Guzy germinalne o lokalizacji pozamózgowej. W: Onkologia i Hematologia Dziecięca. Chybicka A, Sawicz-Birkowska K, Kazanowska B (red), PZWL, Warszawa 2021
- Adamkiewicz-Drożyńska E, Połczyńska K, Stefanowicz J, Iżycka-Świeszewska E. Standardy postepowania diagnostycznego w pozaczaszkowych guzach germinalnych u dzieci. Przegl Pediatr 2019, 48(3): 116-128
- Calaminus G, Joffe J. Germ Cell Tumors in adolescents and young adults. Prog Tumor Res 2016, 43: 115-127
- Cushing B, Perlman EJ, Marina NM, Castleberry RP. Germ cell tumors. W: Principles and Practice of Pediatric Oncology. Pizzo PA, Poplack DG (red). 5th ed. Lippincott Williams&Wilkins, Philadelphia 2006
- Brodsky JR, Kanwar VS, Stafford LM, Rahbar R, Frazier AL. Germ cell tumors/teratoma. W: Pediatric Head and Neck Tumors. Rahbar R, Rodriguez-Galindo C, Meara JG, Smith ER, Perez-Atayde AR (red.) 1st Springer, New York 2014
