Guzy u Noworodków i Wcześniaków
GUZY LITE U NOWORODKÓW i WCZEŚNIAKÓW
Autor artykułu prof. nadzw. dr hab. n. med. Anna Raciborska
Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie
owotwory w grupie noworodków i wcześniaków występują niezmiernie rzadko. Szacuje się, że pojawiają się one u 3,65 na 100 000 urodzeń, co oznacza, że w Polsce, gdzie rodzi się około 380 tys. dzieci rocznie, u 14 noworodków rozpoznaje się złośliwy guz lity. Rozpoznanie nowotworu złośliwego w tej grupie pacjentów budzi szczególne emocje, gdyż choroby te kojarzone są zazwyczaj z wiekiem dojrzałym, jako że ich rozwój jest konsekwencją coraz dłuższego życia człowieka.
Częstości poszczególnych rozpoznań waha się wraz z wiekiem dziecka, i tak w grupie noworodków urodzonych o czasie najczęściej rozpoznawany jest nerwiak zarodkowy współczulny (neuroblastoma, NBL - guz wywodzący się z komórek grzebieni nerwowych, z których w warunkach prawidłowych powstają zwoje współczulne i rdzeń nadnerczy). Kolejno stwierdza się guzy nerek, białaczki (nie są guzem litym; dlatego też nie są objęte tym pracowaniem), mięsaki tkanek miękkich, guzy ośrodkowego układu nerwowego (OUN). W grupie noworodków urodzonych przedwcześnie najczęściej rozpoznawane są guzy pochodzenia zarodkowego (tzw. guzy zarodkowe), następnie nerwiak zarodkowy współczulny (neuroblastoma), guzy OUN, mięsaki, guzy nerek.
Objawy choroby, poza przypadkami dużych i łatwo wyczuwalnych lub nawet widocznych gołym okiem guzów, są zazwyczaj bardzo niecharakterystyczne, dyskretne, często niezauważone zarówno przez rodziców, jak i lekarzy. Bardzo często, zwłaszcza u noworodków, jedynymi wstępnymi objawami są objawy ogólne tj. ospałość, rozdrażnienie, kłopoty z jedzeniem (brak apetytu) czy wypróżnianiem (zaparcia), uporczywe wymioty, podwyższona bądź obniżona temperatura ciała, nieprawidłowy rozwój dziecka. Niekiedy stwierdza się występowanie niebolesnych, twardych, niebieskawych guzków w skórze, które mogą pojawić się we wszystkich okolicach ciała i są objawem patognomonicznym dla neuroblastoma (spowodowane są przerzutami tego nowotworu do skóry i tkanki podskórnej). Krwinkomocz i krwiomocz, nawracające infekcje dróg moczowych, czasami nadciśnienie tętnicze mogą być skutkiem rozwijającego się guza nerki.
Diagnostyka i leczenie złośliwych guzów u tak małych pacjentów to nie lada wyzwanie dla całego zespołu lekarzy biorących udział w procesie diagnostyczno-terapeutycznym. Związane jest to z dużo większym ryzykiem wystąpienia wczesnych i odległych, ciężkich powikłań wielu procedur medycznych. Dlatego też opieka nad noworodkiem z nowotworem złośliwym wymaga wielodyscyplinarnego zespołu, który integruje działanie wielu specjalistów zaangażowanych w opiekę nad matką i dzieckiem, w tym ginekologów z umiejętnościami prowadzenia ciąż wysokiego ryzyka, neonatologów wyspecjalizowanych w prowadzeniu pacjentów nierzadko w skrajnie ciężkim stanie oraz onkologów dziecięcych z dużym doświadczeniem. Obecnie wiadomo, że transport dziecka jeszcze w łonie matki, a następnie kontrolowany poród i okres wczesno-adaptacyjny w doświadczonym ośrodku, jest dla dziecka zdecydowanie bardziej korzystny. Wczesna diagnostyka, świadome prowadzenie porodu i opieki bezpośrednio po porodzie skutkuje wzrostem przeżywalności w tej grupie pacjentów. W Instytucie Matki i Dziecka, gdzie powstał specjalny zespół do opieki nad tego typu pacjentami, w którego skład wchodzi neonatolog, onkolog, ginekolog-położnik, chirurg onkolog, anestezjolog i radiolog, wyleczalność dzieci z rozpoznanym złośliwym guzem litym wynosi 80%.
Podobnie jak w przypadku dzieci starszych leczenie złośliwych guzów u noworodków ma charakter skojarzony i kompleksowy. W jego skład może wchodzić chemioterapia neoadiuvantowa, leczenie operacyjne, chemioterapia adiuvantowa, czasami radioterapia i autologiczny przeszczep szpiku. Każde leczenie noworodka z guzem musi być indywidualizowane i powinno być prowadzone w warunkach oddziału intensywnej terapii noworodka (zwłaszcza w przypadku wcześniaków i ciężkiego stanu pacjenta). Najmniej obciążające jest leczenie chirurgiczne i dlatego jest to leczenie z wyboru w tej grupie pacjentów. Jako jedyną metodę można je jednak stosować tylko w stopniu zaawansowania nowotworu I i II. W wyższych stadiach zaawansowania leczenie chirurgiczne jest elementem kompleksowego leczenia wraz z chemioterapią, a w wybranych przypadkach z radioterapią i/lub przeszczepem komórek macierzystych szpiku kostnego. Długość leczenia jest uzależniona m.in. od stanu klinicznego noworodka, rozpoznania, stadium zaawansowania choroby nowotworowej i może się wahać od 1 miesiąca do ok. roku. Generalnie im choroba jest bardziej rozsiana, tym leczenie bardziej intensywne i trwa dłużej.
Noworodek leczony onkologicznie, jeśli przebywa w domu, zazwyczaj jest w dobrym stanie ogólnym. Postępowanie ogólno-pediatryczne jest podobne jak u noworodka zdrowego. Jednak należy pamiętać, że podczas leczenia onkologicznego przeciwwskazana jest suplementacja preparatami żelaza. Bardzo ważne natomiast jest utrzymanie karmienia piersią. Ma to szczególne znaczenie dla dzieci otrzymujących chemioterapię. Takie dziecko jest w stanie immunosupresji, więc podawanie przeciwciał w mleku matki jest szczególnie istotne. W trakcie leczenie dziecko nie powinno przebywać w tzw. „dużych skupiskach ludzkich” ze względu na zwiększone ryzyko zakażeń. Nie powinno mieć również kontaktu z chorymi na choroby zakaźne członkami rodziny.
Ważne, aby wiedzieć, że część nowotworów typowych dla okresu noworodkowego może ulegać samoistnej inwolucji i wystarczy jedynie wnikliwie obserwować pacjenta tzw. strategia „watch and wait”. Dotyczy to najczęściej neuroblastoma i hemangiopericytoma (HPC). Ale o tym, czy można stosować tą strategię postępowania decyduje jedynie onkolog po przeprowadzeniu niezbędnych badań.
Należy pamiętać, że śmiertelność w tej grupie pacjentów nie zawsze jest związana z progresją choroby, ale niestety wynika też z komplikacji w przebiegu ciąży, powikłań w okresie porodu, czy wczesnym okresie po porodzie, tzw. okresie wczesno-adaptacyjnym. Wraz z postępem w dziedzinie opieki położniczej i okołoporodowej oraz rozwojem nowoczesnych metod obrazowania płodu, coraz większy odsetek tych nowotworów może być zidentyfikowany w okresie prenatalnym, co pozwala na prawidłowe planowanie porodu i opieki nad noworodkiem bezpośrednio po porodzie i w okresie wczesno-adaptacyjnym, co skutkuje zwiększeniem odsetka wyleczalności w tej grupie pacjentów.
LITERATURA
1. Raciborska A, Rogowska E, Janowska J. Noworodek z guzem – ważne informacje dla Pediatry. Pediatr Dyplom 2015, 19(6):1-6
2. Raciborska A, Bilska K, Węcławek-Tompol J, Ussowicz M, Pogorzała M, Janowska J, Rychłowska-Pruszyńska M, Rodriguez-Galind C, Helwich E. Solid cancers in the premature and the newborn: report of three national referral centers. Pediatr Neonatol. 2016 Aug;57(4):295-301
3. Isaacs H Jr. Tumors of the Fetus and Infant. The Atlas. New York, Springer-Verlag New York, Inc; 2002, p.1-4
4. Reaman GH, Bleyer WA. Infants and adolescents with cancer: special considerations. W: Principles and Practice of Pediatric Oncology. PA, Poplack DG (red). 5th ed. Lippincott Williams&Wilkins, Philadelphia 2006
5. Moore SW, Satge D, Sasco AJ, Zimmermann A, Plaschkes J. The epidemiology of neonatal tumors. Report of an international working group. J. Pediatr Surg Int. 2003;19:509–19.
6. Orbach D, Sarnacki S, Brisse HJ, Gauthier-Villars M, Jarreau PH, Tsatsaris V, et al. Neonatal cancer. Lancet Oncol. 2013 Dec;14(13):e609-20.
7. Cozzi DA, Mele E, Ceccanti S, Natale F, Clerico A, Schiavetti A, et al. Long-term follow-up of the "wait and see" approach to localized perinatal adrenal neuroblastoma. World J Surg. 2013 Feb;37(2):459-65.
8. Cantor R, Sadiwitz P. Stany naglące u noworodka. PZWL 2011.
9. Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR. Neonatologia. Red. Gadzinowski J. Medipage 2015.
10. Rodriguez-Galindo C, Ramsey K, Jenkins J, et al. Hemangiopericytoma in Children and Infants. Cancer. 2000;88:198–204.
