2. Leczenie mięsaka Ewinga

Mięsak Ewinga u dzieci i młodzieży

Autor prof. dr hab. n. med. Anna Raciborska

Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie

 

Mięsak Ewinga: objawy, leczenie i rokowanie – co musisz wiedzieć?

Mięsak Ewinga (ES) to drugi najczęstszy nowotwór pierwotny kości u dzieci i młodzieży. Choć najczęściej rozwija się w kościach, rzadziej może wystąpić w innych tkankach – wówczas mówimy o pozakostnym mięśniaku Ewinga. W Polsce co roku diagnozuje się około 20-25 nowych przypadków mięsaka Ewinga, a choroba najczęściej dotyczy chłopców w wieku 15-19 lat.

Mięsak Ewinga: objawy i diagnostyka

Mięsak Ewinga rozwija się w kościach i może prowadzić do przerzutów do płuc, innych kości, węzłów chłonnych i szpiku kostnego. Ponad połowa pacjentów ma przerzuty w momencie rozpoznania. Wczesne wykrycie i diagnoza są kluczowe, aby zwiększyć szansę na wyleczenie. Biopsja jest podstawową metodą diagnostyczną, która pozwala na precyzyjne określenie rodzaju nowotworu i dobranie odpowiedniego leczenia.

Leczenie mięsaka Ewinga: chemioterapia, chirurgia i radioterapia

Leczenie mięsaka Ewinga opiera się na skojarzeniu kilku metod terapeutycznych: chemioterapii, chirurgii oraz radioterapii. W przypadku choroby zlokalizowanej (w jednym miejscu) wskaźnik wyleczenia wynosi 60-65%. U pacjentów z przerzutami leczenie jest bardziej skomplikowane, a rokowanie jest gorsze.

Chemioterapia

Chemioterapia stosowana jest przed i po operacji. Leczenie przedoperacyjne (neoadiuwantowe) pozwala zmniejszyć guza, co ułatwia operację. Standardowe leki stosowane w leczeniu mięsaka Ewinga to: winkrystyna, etopozyd, ifosfamide oraz adriamycyna. U niektórych pacjentów stosuje się chemioterapię wysokodawkową (megachemioterapia), która zwiększa szansę na wyleczenie poprzez zniszczenie komórek nowotworowych.

Chirurgia

Chirurgiczne usunięcie guza jest kluczowe dla uzyskania dobrego wyniku leczenia. Operacja powinna być przeprowadzona w ośrodkach specjalistycznych, które mają doświadczenie w leczeniu mięsaka Ewinga. Operacje po chemioterapii są mniej obciążające dla pacjenta i pozwalają na oszczędzenie tkanek.

Radioterapia

Radioterapia jest stosowana w leczeniu mięsaka Ewinga, szczególnie po operacji, ale także w przypadkach, gdzie chemioterapia nie przynosi zadowalających wyników. Nowotwór jest radiowrażliwy, co oznacza, że dobrze reaguje na leczenie promieniowaniem.

Rokowanie i leczenie współczesne

W przypadku mięsaka Ewinga, wczesna diagnoza i odpowiednia terapia są kluczowe dla poprawy wyników leczenia. Choć leczenie jest skomplikowane, stosowanie skojarzonej terapii – chirurgii, chemioterapii i radioterapii – daje pacjentom szansę na długoterminowe przeżycie.

Nowoczesne metody leczenia i badania

Nowoczesne terapie, takie jak eksperymentalne leki i protokoły leczenia, są nadal w fazie badań. Współpraca międzynarodowa w zakresie terapii mięsaka Ewinga jest kluczowa. Polscy lekarze uczestniczą w badaniach Euro Ewing Consortium, prowadzą projekty badawcze z instytucjami takimi jak Narodowy Instytut Onkologii oraz Uniwersytet Rzeszowski, co pozwala na ciągły rozwój metod leczenia.

Mięsak Ewinga: leczenie w specjalistycznych ośrodkach

Leczenie mięsaka Ewinga wymaga podejścia wielodyscyplinarnego. Onkolog, chirurg onkologiczny, ortopeda i rehabilitant powinni współpracować, aby zapewnić najlepsze wyniki terapii. W Polsce, pacjenci z mięsakiem Ewinga powinni być leczeni w specjalistycznych ośrodkach onkologicznych, które leczą co najmniej 25 pacjentów rocznie z tego typu nowotworem.

 

 

Poza kostna postać mięsaka Ewinga: przyczyny, objawy i metody leczenia

 

Mięsak Ewinga to rzadki rodzaj nowotworu, który  zazwyczaj rozwija się w kościach, ale czasami (4 – 5  razy  rzadziej) również może pojawiać się w innych  tkankach niż kości. Nazywany jest on wtedy poza  kostnym mięsakiem Ewinga. W ww. postaci nowotwór  rozwija się w tkankach miękkich organizmu. W  dzisiejszym artykule zajmiemy się szczegółowo tym  rodzajem nowotworu, omawiając jego przyczyny,  objawy i dostępne metody leczenia.

 

Przyczyny

Przyczyny poza kostnej postaci mięsaka Ewinga nie są  do końca poznane. Wiadome jest, że istnieją mutacje  genetyczne, które mogą odgrywać rolę w jej rozwoju.  Postać ta najczęściej diagnozowana jest u dzieci,  młodzieży i młodych dorosłych w wieku od 5 do 30  lat.  Nie udowodniono związku występowania ani z  płcią, ani z rasą (w przeciwieństwie do postaci kostnej).

 

Objawy

Objawy poza kostnej postaci mięsaka Ewinga mogą  być różne i często zależą od lokalizacji nowotworu.  Jednak istnieją pewne wspólne symptomy, na które  warto zwrócić uwagę:

• Ból: Pacjenci często doświadczają bólu w obszarze, w którym rozwija się nowotwór.
• Guz: Może pojawić się wyczuwalny guz lub obrzęk w miejscu, gdzie znajduje się nowotwór.
• Gorączka: W niektórych przypadkach choroba może być skojarzona z gorączką i ogólnym złym samopoczuciem.
• Zmiany w narządach wewnętrznych: Nieprawidłowe masy w obrębie nerek, trzustki czy jajnika mogą wystąpić jako miejsca rozwoju tej postaci nowotworu.
• Zmiany neurologiczne: Jeśli nowotwór wpływa na tkanki nerwowe, mogą wystąpić objawy neurologiczne, takie jak zaburzenia czucia czy ruchu.
• Zmiany w skórze: W niektórych przypadkach można zaobserwować zmiany skórne, takie jak zaczerwienienie czy obrzęk.
• Powiększone węzły chłonne: U części chorych stwierdza się zajęcie węzłów chłonnych.

 

Diagnostyka

Diagnoza poza kostnej postaci mięsaka Ewinga obejmuje różne badania, takie jak:

• Badanie fizyczne: Lekarz ocenia objawy i wywiad pacjenta.
• Obrazowanie medyczne: Do diagnozy używa się zdjęć rentgenowskich, tomografii komputerowej (TK) i/lub rezonansu magnetycznego (MR) oraz badania pozytonowej tomografii emisyjnej (PET – CT); pozwalają one ocenić rozmiar i lokalizację nowotworu.
• Biopsja: Pobranie próbki tkanki nowotworowej jest konieczne w celu potwierdzenia diagnozy. Obecnie obowiązkowa jest również diagnostyka molekularna.

 

Leczenie

Leczenie poza kostnej postaci mięsaka Ewinga jest kompleksowe i w jego skład może wchodzić:

• Chemioterapia: Jest to często pierwsza linia leczenia, które ma na celu zmniejszenie rozmiaru nowotworu przed kolejnym etapem leczenia - zabiegiem chirurgicznym.
• Operacja: Chirurgiczne usunięcie nowotworu – zawsze rekomendowane, jeśli tylko zabieg jest technicznie możliwy do przeprowadzenia.
• Radioterapia: Promieniowanie może być stosowane przed lub po operacji, aby zniszczyć pozostałe komórki nowotworowe.
• Terapia celowana: Nowoczesne metody leczenia celują w konkretne czynniki odpowiedzialne za wzrost nowotworu.

Poza kostna postać mięsaka Ewinga to rzadki nowotwór, który wymaga kompleksowego podejścia do leczenia. Przyczyny tej choroby nie są w pełni zrozumiane, ale dzięki postępom w dziedzinie medycyny istnieją skuteczne metody diagnostyki i leczenia. Warto pamiętać, że wczesna diagnoza i leczenie są kluczowe dla poprawy rokowań pacjenta. Dlatego regularne badania i wizyty u lekarza są niezwykle istotne, szczególnie u osób z czynnikami ryzyka tej choroby.

 

Literatura

1. Raciborska A, Bilska K, Drabko K, Chaber R, Sobol G, Pogorzała M, Wyrobek E, Połczyńska K, Rogowska E, Rodriguez-Galindo C, Woźniak W. Validation of a multimodal treatment protocol for Ewing sarcoma – a report from the Polish Pediatric Oncology Group. Pediatr Blood Cancer. 2014 Dec;61(12):2170-4
2. Raciborska A, Bilska K, Rychłowska-Pruszyńska M, Drabko K, Chaber R, Pogorzała M, Połczyńska K, Godziński J, Rodriguez-Galindo C, Woźniak W. Internal hemipelvectomy in the management of pelvic Ewing sarcoma – are outcomes better than with radiation therapy? J Pediatr Surg. 2014 Oct;49(10):1500-4.
3. Woźniak W. Pierwotne złośliwe nowotwory kości. W: Onkologia i Hematologia Dziecięca. Chybicka A, Sawicz-Birkowska K (red), PZWL, Warszawa 2008
4. Zalecenia Konsultanta Krajowego w dziedzinie chirurgii onkologicznej oraz Polskiego Towarzystwa Chirurgii Onkologicznej w zakresie diagnostyki i leczenia chorych na mięsaki tkanek miękkich. Dostępne w Internecie: http://ptcho.org.pl/zalecenia
5. Zalecenia Konsultanta Krajowego w dziedzinie chirurgii onkologicznej oraz Polskiego Towarzystwa Chirurgii Onkologicznej w zakresie diagnostyki i leczenia chorych na mięsaki kości. Dostępne w Internecie: http://ptcho.org.pl/zalecenia
6. Woźniak W. Nowotwory kości, W: Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych - 2011 r., Krzakowski M., Jędrzejczak W., Kowalczyk J., (red), tom II, Via Medica, 2012, 860-867
7. Kazanowska B., Chybicka A. Nowotwory tkanek miękkich, W: Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych - 2011 r., Krzakowski M., Jędrzejczak W., Kowalczyk J., (red.) Via Medica, 2012, 868-893
8. Clinical Practice Guidelines Annals of Oncology 25 (Supplement 3): iii113–iii123, 2014 doi:10.1093/annonc/mdu256] Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. The ESMO/European Sarcoma Network Working Group
9. Raciborska A, Rogowska E. Guzy kości u dzieci i młodzieży – ważne informacje dla Pediatry. Pediatr Dyplom 2015, 19(4):34-7
10. Raciborska A, Bilska K, Rychłowska-Pruszyńska M, Duczkowski M, Duczkowska A, Drabko K, Chaber R, Sobol G, Wyrobek E, Michalak E, Rodriguez-Galindo C, Woźniak W. Management and follow-up of Ewing sarcoma patients with isolated lung metastases. J Pediatr Surg. 2016 Jul;51(7):1067-71
11. Raciborska A, Bilska K, Drabko K, Michalak E, Chaber R, Pogorzała M, Połczyńska K, Sobol G, Wieczorek M, Muszyńska-Rosłan K, Rychłowska-Pruszyńska M, Rodriguez-Galindo C, Dziuk M. Response to chemotherapy estimates by FDGPET is an important prognostic factor in patients with Ewing sarcoma. Clin Transl Oncol 2015. DOI 10.1007/s12094-015-1351-6
12. Raciborska A, Bilska K, Drabko K, Rogowska E, Chaber R, Pogorzała M, Wyrobek E, Połczyńska K, Rodriguez-Galindo C, Woźniak W. Chemioterapia u dzieci i młodzieży z opornym na leczenie mięsakiem Ewinga. Med Wieku Rozwoj. 2013 Apr-Jun;17(2):117-25
13. Drabko K, Raciborska A, Bilska K, Styczyński J, Ussowicz M, Choma M, Wójcik B, Zaucha-Prażmo A, Gorczyńska E, Skoczeń S, Woźniak W, Chybicka A, Wysocki M, Goździk J, Kowalczyk J. Consolidation of first-line therapy with BU and melphalan, and autologous stem cell rescue in children with Ewing’s sarcoma. Bone Marrow Transplant 2012 Dec;47(12):1530-4. doi: 10.1038/bmt.2012.78
14. Raciborska A, Bilska K, Rogowska E, Godziński J, Woźniak W. Leczenie operacyjne pacjentów z rozsianym mieszakiem Ewinga w materiale własnym Kliniki. Ortop Traumatol Rehabil. 2011 May-Jun;13(3):271-7
15. Chaber, R., Arthur, C.J., Łach, K., Raciborska, A., Michalak, E., Bilska, K., Drabko, K., Depciuch, J., Kaznowska, E., Cebulski, J., Predicting Ewing sarcoma treatment outcome using infrared spectroscopy and machine learning, (2019) Molecules, art. no. 1075, DOI: 10.3390/molecules24061075
16. Chaber, R., Łach, K., Arthur, C.J., Raciborska, A., Michalak, E., Ciebiera, K., Bilska, K., Drabko, K., Cebulski, J., Prediction of Ewing Sarcoma treatment outcome using attenuated tissue reflection FTIR tissue spectroscopy, (2018) Scientific Reports, 8 (1), art. no. 12299
17. Chaber, K. Łach, J. Depciuch, K. Szmuc, E. Michalak, A. Raciborska, A. Koziorowska, J. Cebulski, Fourier Transform Infrared (FTIR) spectroscopy of paraffin and deparafinnized bone tissue samples as a diagnostic tool for Ewing sarcoma of bones, Infrared Physics & Technology (2017).
18. Chaber, K. Łach, K. Szmuc, E. Michalak, A. Raciborska, D. Mazur, M. Machaczka, J. Cebulski, Application of infrared spectroscopy in the identification of Ewing sarcoma: A preliminary report, Infrared Physics & Technology 83, 200-205  (2017).