Mięsaki Tkanek Miękkich
Mięsaki tkanek miękkich u dzieci i młodzieży
Autor prof. nadzw. dr hab. n. med. Anna Raciborska
Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży,
Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
Mięsaki tkanek miękkich (soft tissue sarcoma; STS) to grupa różnorodnych nowotworów wywodzących się z tkanki zwanej mezenchymą. W prawidłowych warunkach z tkanki tej powstają m.in mięśnie, ścięgna, czy naczynia krwionośne. Z tego powodu mięsaki te mogą wystąpić praktycznie wszędzie. Z tego powodu też jest ich bardzo wiele. Ze względu na wiele cech wspólnych zebrano je w jedną dużą grupę.
Jednak mimo cech wspólnych różnią się one między sobą wrażliwością na stosowane leczenie. I to właśnie z tego powodu podzielono je na mniejsze grupy: guzy RMS i RMS-like, non-RMS, a także wydzielono kilka grup nowotworów, których przebieg, rokowanie i leczenie są odmienne np. GIST, fibromatoza czy włokniakomięsak (fibrosarcoma; FS), który, w przypadku postaci niemowlęcej, czasami samoistnie zanika i nie wymaga leczenia.
U dzieci i młodzieży najczęściej rozpoznawanym mięsakiem tkanek miękkich jest mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma; RMS) – 50-69% wszystkich STS. Ma on dwa szczyty zachorowań (to znaczy, że w dwóch okresach życia rozpoznaje się go najczęściej); pierwszy u dzieci w wieku 2-6 lat (stanowi on 70% wszystkich zachorowań) oraz drugi w wieku 15-19 lat.
Kolejnym co do częstości jest mięsak maziówkowy (sarcoma synoviale; SS) oraz prymitywny guz neuroektodermalny (primitive neuroectodermal tumor; PNET). Guzy te należą do grupy RMS-like. Do grupy tej zaliczamy również pozakostną postać mięsaka Ewinga (extraosseus Ewing’s sarcoma; EES), która zazwyczaj rokuje znacznie lepiej niż jej kostny odpowiednik.
Ponieważ nowotwory te mogą wystąpić wszędzie, objawy kliniczne są bardzo różnorodne i zależą głównie od lokalizacji i tempa wzrostu nowotworu. Im nowotwór rośnie wolniej, tym zazwyczaj mniejszy wzbudza niepokój. Do najczęstszych lokalizacji mięsaków należą: głowa z szyją, w tym okolica oka, układ moczowo-płciowy i jama brzuszna, kończyny i tułów. Najbardziej oczywistym i najczęstszym objawem jest guz, czy wybrzuszenie w tkankach miękkich, często początkowo niebolące, ale i nieustępujące, niekiedy mylone z krwiakiem, naczyniakiem lub obrzękiem. Kolejno może dołączyć się ból, często o charakterze miejscowym, ale nie ustępuje on w czasie i nie poddaje się leczeniu objawowemu. Dość charakterystyczne dla tego typów nowotworów są objawy zapalenia, które nie ustępują mimo leczenia (uporczywe zapalenie zatok, ucha środkowego, czy dróg moczowych).
Niestety u 20% dzieci, już w momencie rozpoznania, stwierdza się wiele miejsc występowania nowotworu, czyli tzw. chorobę rozsianą. Rozsiew choroby może nastąpić drogą zarówno naczyń krwionośnych, jak i chłonnych. Najczęstsze miejsca przerzutów to płuca, kości, szpik i ośrodkowy układ nerwowy, u 20% dzieci zajęte są również węzły chłonne. W takich przypadkach dołączają się objawy wynikające z zajęcia tych struktur, czyli np. chrypka, zaburzenia połykania, niedrożność przewodu pokarmowego, zaburzenia oddawania moczu i/lub stolca, zaparcia, niedrożność przewodu słuchowego, wytrzeszcz, zez, porażenie gałki ocznej, porażenia nerwów.
Aby rozpocząć leczenie należy wykonać biopsję zmiany – czyli pobrać wycinek z chorego miejsca. Technika przeprowadzonej biopsji wpływa na rokowanie i jakość życia pacjentów po zakończonym leczeniu. Źle wykonana biopsja może przekreślać szansę na oszczędzające leczenie chirurgiczne. Z tego powodu zaleca się, aby biopsję wykonywać w ośrodkach, które będą przeprowadzały ostateczne leczenie chirurgiczne. Na podstawie pobranego wycinka histopatolog stawia rozpoznanie. Postawienie właściwego rozpoznania jest warunkiem dobrze dobranego leczenia. Dlatego też zaleca się, aby biopsję wykonywać w miejscu, w których znajduje się pracownia patomorfologii dysponująca odpowiednim doświadczeniem w diagnostyce mięsaków tkanek miękkich. Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest również wykonanie badań oceniających funkcję pozostałych narządów, jak i miejsca ewentualnych przerzutów. Na podstawie otrzymanych wyników lekarz określa stopień zaawansowania choroby i sposób jej leczenia.
Obecnie leczenie mięsaków tkanek miękkich ma charakter skojarzony i kompleksowy. Na intensywność leczenia, jak i na dobór ilości procedur, czyli chemioterapii, radioterapii, czy chirurgii, tak jak w przypadku wszystkich nowotworów, mają wpływ nie tylko rozpoznanie histopatologiczne, ale także tzw. czynniki rokownicze charakterystyczne dla danej jednostki, w tym stopień zaawansowania. Istotne jest, aby leczenie chorych na mięsaki miało charakter wielodyscyplinarny; dla najlepszego efektu konieczna jest obecność w zespole chirurga onkologa, onkologa, radioterapeuty i rehabilitanta. Z tego powodu zaleca się, aby chorzy na mięsaki byli leczeni wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach lub w jednostkach z dużym doświadczeniem w leczeniu, w których jest leczonych minimum 25 chorych na mięsaki rocznie (Klinika Onkologii IMID spełnia to kryterium). Generalnie, im choroba jest bardziej rozsiana, tym leczenie bardziej intensywne. W mięsakach tkanek miękkich, w przypadku zmiany zlokalizowanej, możliwej do usunięcia w całości z tzw. marginesem onkologicznym (usunięcie tkanek nowotworowych w jednym bloku, z zachowanym określonej wielkości marginesem tkanki zdrowej), leczenie chirurgiczne często może być jedynym sposobem leczenia. Dzięki temu można uniknąć podawania chemioterapii i/lub radioterapii.
Pamiętaj, że obecnie wyniki leczenia mięsaków tkanek miękkich są bardzo dobre i w wielu przypadkach udaje się uzyskać całkowite wyleczenie. W przypadku jakichkolwiek podejrzeń dotyczących wystąpienia mięsaka tkanek miękkich najważniejsze jest niezwłoczne skierowanie pacjenta pod opiekę odpowiedniego specjalisty.
Wycięty guz Embryonal Rhabdomyosarcoma
Literatura
1. Raciborska A, Rogowska E. Nowotwory tkanek miękkich u dzieci i młodzieży – ważne informacje dla Pediatry. Pediatr Dyplom 2015, 19(5):1-5
2. Kazanowska B, Godziński J. Mięsaki tkanek miękkich. W: Onkologia i Hematologia Dziecięca. Chybicka A, Sawicz-Birkowska K (red), PZWL, Warszawa 2008
3. Skowrońska-Gardas A. Radioterapia w leczeniu nowotworów u dzieci. W: Onkologia i Hematologia Dziecięca. Chybicka A, Sawicz-Birkowska K (red), PZWL, Warszawa 2008
4. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4th ed. Elsevier, Oxford 2005
5. Wexler LH, Meyer WH, Helman LJ. Rhabdomyosarcoma and Undifferentiated Sarcomas. W: Principles and Practice of Pediatric Oncology. Pizzo PA, Poplack DG (red). 5th ed. Lippincott Williams&Wilkins, Philadelphia 2006
6. O’Neill A, Rodriguez-Galindo C. Sarcoma: Non-Rhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcomas. W: Pediatric Head and Neck Tumors. Rahbar R, Rodriguez-Galindo C, Meara JG, Smith ER, Perez-Atayde AR (red.) 1st ed. Springer, New York 2014
7. O’Neill A, Watters K, Rahbar R, Rodriguez-Galindo C. Sarcoma: Rhabdomyosarcoma. W: Pediatric Head and Neck Tumors. Rahbar R, Rodriguez-Galindo C, Meara JG, Smith ER, Perez-Atayde AR (red.) 1st ed. Springer, New York 2014
8. Waxweiler TV, Rusthoven CG, Proper MS, Cost CR, Cost NG, Donaldson N, Garrington T, Greffe BS, Heare T, Macy ME, Liu AK. Non-Rhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcomas in Children: A Surveillance, Epidemiology, and End Results Analysis Validating COG Risk Stratifications. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2015 Jun 1;92(2):339-48
