27

Kostniakomięsak u dziecka – pierwsze objawy. Kiedy ból kości powinien zaniepokoić?

Ból nogi, kolana czy ręki u dziecka najczęściej nie oznacza choroby nowotworowej. Dzieci są aktywne, uprawiają sport, często doznają drobnych urazów, a ich układ kostny intensywnie się rozwija.

Są jednak sytuacje, w których ból kości nie powinien być tłumaczony wyłącznie urazem, przeciążeniem czy „bólami wzrostowymi”. Szczególnej uwagi wymagają dolegliwości, które utrzymują się, nasilają, pojawiają się bez wyraźnej przyczyny albo towarzyszą im obrzęk, wyczuwalny guz, utykanie czy ograniczenie ruchomości.

Jedną z chorób, które mogą początkowo dawać takie objawy, jest kostniakomięsak (osteosarcoma) – jeden z najczęstszych pierwotnych złośliwych nowotworów kości występujących u dzieci i młodzieży.

Czym jest kostniakomięsak?

Kostniakomięsak to złośliwy nowotwór kości, który najczęściej rozwija się w okresie intensywnego wzrostu kości. U dzieci i młodzieży szczególnie często lokalizuje się w okolicy kości długich, zwłaszcza w pobliżu stawu kolanowego, a także w okolicy barku.

Objawy początkowo mogą być mało charakterystyczne. Dlatego ważne jest nie tylko to, gdzie dziecko odczuwa ból, ale również jak długo trwa, czy się nasila i czy pojawiają się inne niepokojące objawy.

Pierwszym objawem może być ból kości

Ból jest jednym z najczęstszych objawów kostniakomięsaka.

Może:

• utrzymywać się przez dłuższy czas,
• stopniowo się nasilać,
• nawracać mimo odpoczynku,
• pojawiać się podczas aktywności, a z czasem również w spoczynku,
• ograniczać aktywność dziecka,
• powodować utykanie lub zmianę sposobu chodzenia.

Czasami dziecko zaczyna unikać sportu, przestaje biegać, nie chce uczestniczyć w zajęciach wychowania fizycznego albo mówi, że „boli je kolano”, mimo że nie doszło do konkretnego urazu.

Sam ból nie oznacza oczywiście nowotworu. Większość bólów kończyn u dzieci ma inne przyczyny. Niepokój powinien wzbudzić przede wszystkim ból, który nie ustępuje lub stopniowo się nasila i nie znajduje jasnego wyjaśnienia.

Obrzęk lub wyczuwalny guz

Wraz z rozwojem choroby w miejscu, w którym znajduje się guz, może pojawić się obrzęk lub zgrubienie.

Rodzic może zauważyć, że:

• jedna kończyna wygląda inaczej niż druga,
• pojawiło się miejscowe zgrubienie,
• okolica jest bardziej napięta,
• dziecko nie pozwala dotykać bolącego miejsca,
• obrzęk z czasem się powiększa.

Zmiana może początkowo być niewielka i łatwa do przeoczenia.

Utykanie i ograniczenie ruchu

Jeżeli guz znajduje się w pobliżu stawu, dziecko może zacząć inaczej poruszać kończyną.

Może pojawić się:

• utykanie,
• ograniczenie zakresu ruchu,
• trudność w chodzeniu po schodach,
• niechęć do biegania,
• problem z wykonywaniem wcześniej łatwych czynności.

W przypadku zmian w okolicy kolana dziecko może zgłaszać przede wszystkim ból kolana, mimo że źródło problemu znajduje się w kości.

Czy ból nocny oznacza kostniakomięsaka?

Nie.

Ból pojawiający się w nocy może mieć wiele przyczyn i sam w sobie nie jest charakterystyczny dla nowotworu. Jednak jeśli ból regularnie wybudza dziecko ze snu, utrzymuje się przez dłuższy czas lub towarzyszą mu inne objawy, powinien zostać oceniony przez lekarza.

Ważniejszy od pojedynczego objawu jest cały obraz kliniczny i jego dynamika.

Kostniakomięsak czy bóle wzrostowe?

To częste pytanie rodziców.

Bóle wzrostowe najczęściej pojawiają się obustronnie, dotyczą kończyn dolnych i nie powodują obrzęku, utykania ani trwałego ograniczenia aktywności dziecka.

Nie każdy ból kończyny u dziecka wymaga diagnostyki onkologicznej. Jeżeli jednak dolegliwości są jednostronne, utrzymują się, nasilają, pojawiają się w jednym konkretnym miejscu lub towarzyszy im obrzęk czy ograniczenie ruchu, warto skonsultować je z lekarzem.

Kostniakomięsak może początkowo przypominać uraz

Jednym z powodów opóźnienia diagnostyki może być podobieństwo pierwszych objawów do zwykłego urazu.

Dziecko może pamiętać uderzenie podczas zabawy lub treningu i właśnie z nim wiązać pojawienie się bólu. Zdarza się również, że uraz zwraca uwagę na istniejącą już zmianę w kości.

Jeżeli ból po urazie nie ustępuje w oczekiwanym czasie, nasila się albo pojawia się obrzęk, konieczna jest ponowna ocena sytuacji.

Jak diagnozuje się kostniakomięsaka?

Jeżeli lekarz ma wątpliwości co do przyczyny dolegliwości, pierwszym krokiem jest dokładne badanie dziecka.

W zależności od obrazu klinicznego wykonywane są badania obrazowe, przede wszystkim zdjęcie rentgenowskie (RTG). W przypadku podejrzanej zmiany konieczne może być wykonanie rezonansu magnetycznego (MRI), który pozwala dokładniej ocenić guz i jego stosunek do otaczających tkanek.

Ostateczne rozpoznanie nowotworu wymaga badania histopatologicznego materiału pobranego podczas biopsji.

Biopsja powinna być odpowiednio zaplanowana

W przypadku podejrzenia nowotworu kości biopsja nie powinna być traktowana jak zwykły, niezależny zabieg diagnostyczny. Jej miejsce i sposób wykonania mają znaczenie dla późniejszego leczenia operacyjnego.

Dlatego przy podejrzeniu złośliwego guza kości dziecko powinno zostać skierowane do ośrodka mającego doświadczenie w diagnostyce i leczeniu tego typu nowotworów.

Co dzieje się po rozpoznaniu kostniakomięsaka?

Rozpoznanie kostniakomięsaka jest początkiem planowania leczenia. Zespół specjalistów ocenia nie tylko samą zmianę w kości, ale również jej lokalizację, rozległość oraz obecność ewentualnych przerzutów. Na tej podstawie ustalany jest indywidualny plan terapii.

Leczenie kostniakomięsaka ma charakter kompleksowy i obejmuje przede wszystkim chemioterapię oraz leczenie chirurgiczne. W wybranych sytuacjach stosowane są również inne metody leczenia, a u pacjentów z chorobą wysokiego ryzyka lub nawrotem szczególne znaczenie ma poszukiwanie nowych możliwości terapeutycznych.

Nowe terapie i badania kliniczne w kostniakomięsaku

Postęp w leczeniu kostniakomięsaka nie opiera się wyłącznie na stosowaniu znanych metod. Ważną częścią rozwoju współczesnej onkologii są badania kliniczne, które pozwalają oceniać nowe leki i nowe strategie leczenia.

W Instytucie Matki i Dziecka prowadzone są projekty badawcze dotyczące nowoczesnego leczenia kostniakomięsaka.

Jednym z nich był projekt REGBONE, poświęcony ocenie skuteczności i bezpieczeństwa zastosowania regorafenibu u pacjentów z opornymi na leczenie pierwotnymi nowotworami kości. Wyniki i doświadczenia z projektu były również prezentowane przez zespół Kliniki w ramach spotkań naukowych. [LINK: REGBONE – projekt dotyczący leczenia opornych na leczenie nowotworów kości]

Kolejnym krokiem w poszukiwaniu nowych możliwości leczenia jest realizowany obecnie projekt DRAGONFLY. Jest to niekomercyjne badanie kliniczne dotyczące dzieci i młodych dorosłych z kostniakomięsakiem wysokiego ryzyka. Projekt ocenia bezpieczeństwo i skuteczność zaawansowanych strategii leczenia, w tym immunoterapii i leczenia celowanego, oraz zakłada wykorzystanie szerokiej diagnostyki molekularnej i immunohistochemicznej. [LINK: DRAGONFLY – badanie dotyczące nowych metod leczenia kostniakomięsaka wysokiego ryzyka]

Badania kliniczne nie oznaczają, że każda osoba z rozpoznaniem kostniakomięsaka będzie mogła otrzymać eksperymentalną terapię. Udział w konkretnym badaniu zależy od jego kryteriów kwalifikacji oraz indywidualnej sytuacji pacjenta.

Rozwój takich projektów jest jednak ważnym elementem poszukiwania skuteczniejszych metod leczenia, szczególnie w grupach pacjentów, u których standardowe możliwości terapii są niewystarczające.

Czy kostniakomięsak oznacza amputację?

Nie. Rozpoznanie kostniakomięsaka nie oznacza automatycznie konieczności amputacji kończyny.

W wielu przypadkach możliwe jest wykonanie operacji oszczędzającej kończynę. Polega ona na usunięciu guza wraz z odpowiednim marginesem zdrowych tkanek oraz odtworzeniu ciągłości i funkcji kończyny.

W zależności od lokalizacji i rozległości guza stosowane są różne metody rekonstrukcji, między innymi endoprotezy onkologiczne.

O wyborze konkretnej metody decyduje zespół specjalistów, uwzględniając bezpieczeństwo onkologiczne oraz możliwość zachowania jak najlepszej funkcji kończyny.

Więcej o możliwościach leczenia oszczędzającego można przeczytać w materiale „Nowotwory kości u dzieci – leczenie oszczędzające”.

Dlaczego czas ma znaczenie?

W przypadku podejrzenia nowotworu kości najważniejsze jest nie to, aby rodzic sam rozpoznał chorobę, ale aby utrzymujących się lub nasilających objawów nie ignorować.

Jeżeli ból nie mija, powraca w tym samym miejscu, nasila się albo pojawiają się obrzęk, zgrubienie, utykanie lub ograniczenie ruchu, warto ponownie skonsultować dziecko z lekarzem i rozważyć dalszą diagnostykę.

Wczesna diagnostyka pozwala szybciej ustalić przyczynę dolegliwości i – jeśli rzeczywiście mamy do czynienia z nowotworem – rozpocząć odpowiednie leczenie.

 

Najczęstsze pytania rodziców

Czy każde dziecko z bólem kolana powinno mieć wykonany rezonans?

Nie. O potrzebie wykonania badań obrazowych decyduje lekarz na podstawie wywiadu i badania dziecka. Utrzymujący się lub narastający ból, szczególnie jeśli występuje jednostronnie i towarzyszą mu inne objawy, może jednak wymagać pogłębienia diagnostyki.

Czy kostniakomięsak boli?

Tak. Ból kości jest jednym z częstszych objawów kostniakomięsaka. Może początkowo pojawiać się przede wszystkim podczas aktywności, a następnie występować również w spoczynku.

Czy kostniakomięsak może wyglądać jak zwykły uraz?

Tak. Początkowe objawy mogą przypominać przeciążenie lub następstwa urazu. Jeżeli dolegliwości nie ustępują albo nasilają się mimo upływu czasu, warto ponownie skonsultować dziecko.

Czy kostniakomięsak oznacza amputację?

Nie. W wielu przypadkach możliwe jest leczenie oszczędzające kończynę. Decyzja zależy jednak od lokalizacji i rozległości guza oraz możliwości uzyskania bezpiecznego marginesu chirurgicznego.

Gdzie leczy się dzieci z kostniakomięsakiem?

Leczenie powinno odbywać się w ośrodkach mających doświadczenie w diagnostyce i kompleksowym leczeniu nowotworów kości u dzieci i młodzieży. Takie leczenie wymaga współpracy wielu specjalistów – m.in. onkologa, chirurga onkologicznego, ortopedy onkologicznego, radiologa, patomorfologa i rehabilitanta.

Najważniejsze, co warto zapamiętać

Ból kości u dziecka najczęściej nie oznacza nowotworu.

Jeżeli jednak ból:

• utrzymuje się lub narasta,
• pojawia się bez jasnej przyczyny,
• regularnie powraca w tym samym miejscu,
• wybudza dziecko ze snu,
• towarzyszy mu obrzęk lub zgrubienie,
• powoduje utykanie albo ograniczenie ruchu,

• nie warto poprzestawać na założeniu, że jest to „ból wzrostowy” lub następstwo niewielkiego urazu.

  Nie chodzi o to, żeby bać się każdego bólu. Chodzi o to, żeby wiedzieć, kiedy warto sprawdzić jego przyczynę.

Artykuł został przygotowany przez zespół ekspertów Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie pod kierownictwem prof. Anny Raciborskiej. Treść opiera się na aktualnej wiedzy medycznej oraz doświadczeniu klinicznym specjalistów zajmujących się diagnostyką i leczeniem nowotworów kości u dzieci i młodzieży.